• Les reins :

Les reins ont la forme de 2 haricots situés de chaque côté de la colonne vertébrale lombaire, sous les dernières côtes.

Dans la concavité de chaque rein se trouve le hile qui correspond à la zone d’entrée et de sortie des artères et des veines, des nerfs et des uretères.

Chaque rein est formé de deux parties :

• Le parenchyme rénal, partie fonctionnelle du rein composée de milliers d'éléments fonctionnels appelés néphrons qui assurent la fonction rénale.
• La voie excrétrice, formée des calices qui reçoivent l'urine, puis le bassinet (partie centrale du rein) qui se jette dans l'uretère, canal qui achemine l'urine jusqu'à la vessie.

Les reins sont des organes complexes dont le rôle principal est d’éliminer, par l’intermédiaire de l’urine, le sel et l’eau en excès, de manière à garder constante la composition en eau et en sels minéraux de l'organisme. Ils filtrent également les déchets produits par l'organisme ainsi que de multiples produits chimiques comme les médicaments. Ils fabriquent l’urine après une filtration du sang en continu.

Les reins jouent également un rôle dans la régulation de grandes fonctions physiologiques :

• la maturation des globules rouges dans la moelle osseuse grâce à la sécrétion d'érythropoïétine (EPO),
• la régulation du calcium grâce à la vitamine D,
• la régulation de la pression artérielle grâce à la sécrétion de la rénine.

 

• Tumeurs, cancers et métastases :

Tous les organes peuvent être à l’origine de cancers, mais la fréquence comme l’âge de survenue et les facteurs de risque sont très différents d’un organe à l’autre. La survenue d’un cancer au sein d’un tissu normal est responsable initialement d’une tumeur (grosseur) localisée. Cette tumeur va, en l’absence de traitement grossir, envahir les organes avoisinant et potentiellement envoyer des cellules cancéreuses dans la circulation (« métastases  »), qui vont pouvoir se développer dans des organes situés à distance.

On distingue donc classiquement 3 stades dans la survenue d’un cancer :

• Le stade localisé, où la tumeur reste à l’intérieur de l’organe d’origine
• Le stade localement avancé, où la tumeur franchit l’enveloppe de cet organe
• Enfin le stade de métastases, où des tumeurs se développent au sein d’autres organes (poumon, foie, os, cerveau etc….). Chaque métastase est issue de la tumeur d’origine et garde les caractéristiques de cet organe. Ainsi, des métastases au poumon sont très différentes selon qu’elles proviennent d’un cancer du rein, de la prostate ou du colon par exemple, justifiant des traitements potentiellement très différents.

La classification internationale TNM 2009 (pour Tumor, Node, Metastasis) se réfère à la taille tumorale, l'envahissement veineux, le franchissement de la capsule rénale, l'envahissement  surrénalien, les adénopathies et les métastases à distance. Elle permet de différencier les formes localisées, sans métastase et les formes disséminées :

T - TUMEUR PRIMITIVE

• TX  : Renseigements insuffisants pour classer la tumeur primitive
• T0  : Pas de signe de tumeur primitive
• T1  : Tumeur intrarénale (limitée au rein) inférieure ou égale à 7 cm dans son plus grand diamètre
  • T1a : tumeur inférieure ou égale à 4 cm
  • T1b : tumeur supérieure à 4 cm et inférieure ou égale à 7 cm
• T2  : Tumeur intrarénale de plus de 7 cm dans son plus grand diamètre, limitée au rein
  • T2a : tumeur de plus de 7 cm et inférieure ou égale à 10 cm
  • T2b : tumeur supérieure à 10 cm, limitée au rein
• T3  :Tumeur étendue aux veines majeures ou aux tissus périrénaux mais sans envahissement de la glande surrénale ipsilatérale ni dépassement du fascia de Gérota
  • T3a : tumeur macroscopiquement étendue à la veine rénale ou à ses branches segmentaires (contenant des muscles) ou tumeur envahissant la graisse péri rénale et/ou le tissu adipeux du sinus rénal (hile rénal) mais sans dépassement du fascia de Gérota
  • T3b : tumeur macroscopiquement étendue à la veine cave au-dessous du diaphragme
  • T3c : tumeur macroscopiquement étendue à la veine cave au-dessus du diaphragme ou envahissant la paroi de la veine cave
• T4 : Tumeur étendue au-delà du fascia de Gérota (y compris l’extension par contiguïté à la glande surrénale ipsilatérale)

N - ADENOPATHIES REGIONALES

• NX : Renseignements insuffisants pour classer l’atteinte des ganglions lymphatiques
• N0 : Pas d’atteinte des ganglions lymphatiques régionaux
• N1 : Atteinte d’un seul ganglion lymphatique régional
• N2 : Atteinte de plus d’un ganglion lymphatique régional

M - METASTASES A DISTANCE

• M0 : pas de métastase
• M1 : métastase à distance

Parallèlement, le grade de Furhman est utilisé pour caractériser la tumeur : ce système de notation décrit la différence entre les cellules cancéreuses et les cellules normales du rein. Plus elles sont différentes et plus la tumeur est agressive : le grade 1 est utilisé pour qualifier des cellules tumorales assez ressemblantes aux cellules normales. à l’inverse, le grade 4 caractérise les cellules très différentes qui se divisent rapidement.

 

• Les différentes tumeurs du rein :

Le diagnostic de cancer repose d’abord sur l’analyse de la tumeur, par le biais d’un examen anatomo-pathologique. Cet examen consiste, à partir d’un prélèvement de tumeur (« biopsie ») fait avant ou pendant une intervention, à mettre en évidence les cellules cancéreuses. L’identification du « type histologique » est essentielle, car le traitement peut être différent selon le type histologique du cancer du rein. Depuis peu, des marqueurs immunohistochimiques sont utilisés pour compléter le diagnostic. Lors de récidives du cancer, il est important de renouveler cette analyse pour vérifier s'il s'agit du même type histologique que la tumeur primaire.

La plupart des tumeurs du rein se développent dans le parenchyme rénal. Les cellules de différentes régions du néphron vont donner des tumeurs différentes quant à leur nature. Les tumeurs des cavités du rein (bassinet, calices) sont des lésions différentes des tumeurs du rein.

Une tumeur du rein est représentée par une "grosseur" anormale sur le rein.

• Certaines tumeurs du rein sont « bénignes », c’est par exemple le cas des oncocytomes, des adénomes papillaires et des angiomyolipomes (tumeurs graisseuses mésenchymateuses). Bien qu’elles soient bénignes, sans risque de métastases à distance, ces tumeurs nécessitent parfois leur ablation, et le recours à un spécialiste est indispensable dans tous les cas.
• Parmi les tumeurs malignes (c'est-à-dire cancéreuses), les carcinomes à cellules rénales (CCR) représentent environ 85% des cancers du rein de l'adulte (ce nom vient de l’aspect très particulier des cellules visibles au microscope). Le carcinome rénal à cellules claires est le plus fréquent (70% à 80% des cas), on trouve également des tumeurs tubulopapillaires ou papillaires (10 à 15%), des carcinomes à cellules chromophobes (3 à 5%), des carcinomes de Bellini. D'autres types histologiques et de nombreux sous-types histologiques constituent les 15% restants (formes plus exceptionnelles).

Grâce à l'émergence des marqueurs issus de la biologie moléculaire et de la cytogénétique, de nouvelles entités ont été individualisées au sein de la classification OMS 2004 des tumeurs rénales.

 

Traduction de la classification OMS 2004 des tumeurs rénales (Guide ALD Cancer du rein de l'adulte, HAS, INCa, juin 2010).

Carcinome rénal familial

Tumeurs à cellules rénales

• Bénignes
  • Adénome papillaire
  • Oncocytome
• Malignes
  • Carcinome à cellules claires
  • Carcinome kystique multiloculaire à cellules claires
  • Carcinome papillaire du rein
  • Carcinome chromophobe du rein
  • Carcinome des tubes collecteurs de Bellini
  • Carcinome médullaire du rein
  • Carcinome avec translocation Xp11
  • Carcinome associé au neuroblastome
  • Carcinome fusiforme tubuleux et mucineux
  • Carcinome inclassé

Tumeurs métanéphriques

• Adénome métanéphrique
• Adénofibrome métanéphrique
• Tumeur stromale métanéphrique

Tumeurs mixtes épithéliales et mésenchymateuses

• Néphrome kystique
• Tumeur mixte épithéliale et stromale
• Sarcome synovial

Tumeurs néphroblastiques

• Restes néphrogéniques
• Néphroblastome
• Néphroblastome cystique partiellement différencié

Tumeurs neuro-endocrines

• Tumeur carcinoïde
• Carcinome neuroendocrine
• Tumeur primitive neuroectodermique
• Neuroblastome
• Phéochromocytome

Autres tumeurs

• Tumeurs mésenchymateuses
• Tumeurs hématopoïétiques et lymphoïdes
• Tumeurs germinales
• Tumeurs métastatiques

 

Dernière mise à jour : le 16 décembre 2011.