On parle de tumeur du rein quand une "grosseur" anormale est présente dans le rein.

La plupart des tumeurs du rein se développent dans le parenchyme rénal. Les cellules de différentes régions du néphron vont donner des tumeurs différentes quant à leur nature, leurs caractéristiques génétiques, leur évolutivité et leur sensibilité aux traitements. Dans la plupart des cas, il s'agit de carcinomes à cellules claires.

Les tumeurs des cavités du rein (bassinet, calice) représentent un groupe différent de tumeurs.

TUMEURS ET CANCERS DU REIN :

Une tumeur du rein correspond à la formation et au développement d'un amas de cellules dans l'un des deux reins. Selon les caractéristiques des cellules, il peut s'agir d'une tumeur bénigne ou d'un cancer (tumeur maligne) du rein.

Moins de 10% des tumeurs du rein sont bénignes : C’est par exemple le cas des oncocytomes, des adénomes papillaires et des angiomyolipomes (tumeurs graisseuses mésenchymateuses).

Les autres sont des tumeurs malignes :

*Les carcinomes à cellules rénales représentent la majorité des cancers du rein de l'adulte (85%) :

  • Le carcinome à cellules claires (ce nom vient de l’aspect très particulier des cellules visibles au microscope) est le plus fréquent des cancers du rein de l’adulte (70% à 80%). Ses anciennes dénominations sont : tumeur de Grawitz, hypernéphrome, adénocarcinome.
  • On trouve également dans ce groupe, des carcinomes tubulopapillaires de type 1 et de type 2 (10 à 15%), des carcinomes à cellules chromophobes (3 à 5%), des carcinomes de Bellini.

*D'autres types histologiques et de nombreux sous-types histologiques constituent les 15% restants (formes plus exceptionnelles).

Selon que la tumeur est bénigne ou maligne, elle possède un potentiel évolutif différent :

  • Les tumeurs bénignes, bien qu’elles soient sans risque de métastases à distance, peuvent parfois nécessiter un traitement chirurgical à partir d'une certaine taille car elles peuvent se développer localement et entraîner des compressions ou des saignements urinaires. Le recours à un chirurgien urologue est indispensable dans tous les cas.
  • La tumeur cancéreuse peut rester localisée au rein, on parle alors de cancer du rein localisé, ou franchir les organes de voisinage, cela devient un cancer du rein localement avancé.
  • Les cellules cancéreuses rénales peuvent ensuite migrer le long des vaisseaux sanguins (dans la veine rénale, puis dans la veine cave inférieure), pour disséminer à d’autres organes (poumons, foie, os, cerveau, surrénales...) et y constituer des métastases. Plus rarement, les cellules cancéreuses migrent dans l’organisme par le biais des ganglions lymphatiques. On parle alors de cancer du rein métastatique.

Les cellules cancéreuses qui forment la métastase sont les mêmes que celles de la tumeur primitive, ce sont des cellules cancéreuses rénales. Si des cellules cancéreuses rénales ont migré dans le poumon, il s'agit de métastases pulmonaires du cancer du rein, et non pas d'un cancer du poumon. L'évolution, le pronostic et le traitement seront ceux du cancer du rein.

Il est difficile de connaître avec précision le nombre de cancers du rein métastatiques d'emblée (c'est-à-dire au moment du diagnostic). Globalement 1,2 :

  • Environ 25 % des cancers sont métastatiques d’emblée au diagnostic (10 à 40 % selon les études).
  • Environ 25 % des tumeurs du rein localisées au moment du diagnostic développeront ultérieurement des métastases, justifiant une surveillance régulière après la chirurgie.

Les métastases, lorsqu’elles surviennent, le font le plus souvent dans les 5 ans qui suivent l’intervention, le délai moyen d'apparition étant de l'ordre de 36 mois1

CLASSIFICATION DES TUMEURS RÉNALES :

Les tumeurs sont classées en fonction de critères histologiques communs. En 1976, l'examen anatomopathologique des tumeurs reposait sur l'étude macroscopique et microscopique. La classification des tumeurs du rein regroupait alors seulement trois cancers du rein. Depuis, de nombreuses autres classifications lui ont succédé.

La classification des tumeurs du rein de l'adulte actuellement valable est celle de l’OMS (Organisation Mondiale de la Santé) 2004, révisée en 2009 3,4.

Un des intérêts de cette nouvelle classification est l’utilisation en complément de l’analyse histopathologique et immuno-histochimique, du caryotype et de la cytogénétique de la tumeur, ce qui a permis d'individualiser de nouvelles entités : 40 sous-types histologiques ont été reconnus. Dans cette classification, les tumeurs épithéliales (ou tumeurs à cellules rénales) sont individualisées des tumeurs non épithéliales. Mais 5% des tumeurs du rein restent encore inclassées.

Le cancer du rein n'est pas une maladie unique mais regroupe un certain nombre d'entités différentes qui peuvent évoluer et répondre aux traitements différemment.

Traduction de la classification OMS 2004 des tumeurs rénales (Guide ALD Cancer du rein de l'adulte, HAS, INCa, juin 2010).

 

Carcinome rénal familial

Tumeurs à cellules rénales

  • Bénignes
    • Adénome papillaire
    • Oncocytome
  • Malignes
    • Carcinome à cellules claires
    • Carcinome kystique multiloculaire à cellules claires
    • Carcinome papillaire du rein
    • Carcinome chromophobe du rein
    • Carcinome des tubes collecteurs de Bellini
    • Carcinome médullaire du rein
    • Carcinome avec translocation Xp11
    • Carcinome associé au neuroblastome
    • Carcinome fusiforme tubuleux et mucineux
    • Carcinome inclassé

Tumeurs métanéphriques

  • Adénome métanéphrique
  • Adénofibrome métanéphrique
  • Tumeur stromale métanéphrique

Tumeurs mixtes épithéliales et mésenchymateuses

  • Néphrome kystique
  • Tumeur mixte épithéliale et stromale
  • Sarcome synovial

Tumeurs néphroblastiques

  • Restes néphrogéniques
  • Néphroblastome
  • Néphroblastome cystique partiellement différencié

Tumeurs neuro-endocrines

  • Tumeur carcinoïde
  • Carcinome neuroendocrine
  • Tumeur primitive neuroectodermique
  • Neuroblastome
  • Phéochromocytome

Autres tumeurs

  • Tumeurs mésenchymateuses
    • survenant principalement chez les enfants
      • Sarcome à cellules claires
      • Tumeur rhabdoïde
      • Néphrome mésoblastique congénital
      • Tumeur rénale ossifiante des enfants
    • survenant principalement chez les adultes
      • Léiomyosarcome
      • Angiosarcome
      • Rhabdomyosarcome
      • Histiocytome fibreux malin
      • Hémangiopéricytome
      • Ostéosarcome
      • Angiomyolipome
      • Angiomyolipome épithélioïde
      • Léiomyome
      • Tumeur cellulaire juxta glomérulaire
      • Tumeur cellulaire intertitielle réno-médullaire
      • Schwannome
      • Tumeur fibreuse solitaire
  • Tumeurs hématopoïétiques et lymphoïdes
  • Tumeurs germinales
  • Tumeurs métastatiques

 

BIOLOGIE DU CANCER DU REIN :

Le cancer du rein résulte d’évènements impliquant une série complexe de mutations dans les cellules tubulaires du néphron. Une meilleure connaissance de la biologie du cancer du rein a permis de mieux comprendre son processus de développement, en particulier en mettant en évidence le rôle déterminant de la voie de l’angiogenèse. Deux voies moléculaires présentent une importance majeure dans la biologie du cancer du rein à cellules claires5 :

  • La voie VHL/HIF/VEGF : L’activation de la voie de signalisation VHL/HIF/VEGF, par inactivation du gène suppresseur de tumeur VHL (von Hippel-Lindau), serait un événement précoce et commun à la majorité des cancers du rein. Une mutation du gène VHL est présente dans 100 % des maladies de Von Hippel-Lindau et dans près de 70 % des carcinomes à cellules claires sporadiques (c'est-à-dire qui ne sont pas héréditaire). Les apports de l’étude de la maladie de von Hippel-Lindau ont été fondamentaux dans la compréhension des cancers sporadiques du rein et des voies de l’angiogenèse tumorale. L’étude de la voie VHL a donc permis d’appréhender les mécanismes impliqués dans la néoangiogenèse tumorale, cette néoangiogenèse étant en partie responsable du caractère agressif et du potentiel métastatique de la tumeur et de ce fait, une cible thérapeutique majeure dans le carcinome rénal à cellules claires.
  • La voie PI3K/AkT/mTOR (mammalian target of rapamycin) : Il s'agit d'une autre voie moléculaire qui apparaît également incontournable dans la biologie du cancer du rein, la protéine mTOR jouant sur la néoangiogenèse à la fois au niveau de la cellule tumorale et de la cellule endothéliale.

Selon le type histologique du cancer du rein, des voies moléculaires différentes sont impliquées dans les étapes de la carcinogenèse, ce qui explique que les différents cancers du rein ne répondent pas au même traitement.

C'est grâce à cette meilleure connaissance de la biologie du cancer du rein que les thérapeutiques anti-angiogéniques actuelles ont vu le jour. Ces avancées se poursuivent. Elles devraient permettre l'arrivée de nouveaux traitements, et une utilisation optimale des traitements disponibles grâce à l'identification de facteurs permettant de prévoir la réponse à un traitement pour un malade donné, ce qui pourrait aboutir à un traitement personnalisé du cancer du rein.

 

Références :

  1. Prise en charge du cancer rénal métastatique. Méjean A, Lebret T. Progrès en Urologie (2008), Suppl. 7, 298-308.
  2. Prise en charge et traitements médicaux des cancers du rein en 2010. Albouy B, Gross Goupil M, Escudier B, Massard C. Bulletin du Cancer. Volume 97, 17-28, Cancers du rein, Synthèse.
  3. 2004 WHO Classification of the Renal Tumors of the Adults. Lopez-Beltran A et al. European urology 49 (2006) 798-805.
  4. 2009 update on the classification of renal epithelial tumors in adults. Lopez-Beltran A et al., International Journal of Urology (2009) 16, 432-443
  5. Voies moléculaires dans le cancer du rein : de la biologie aux traitements de demain. Edeline J, Vigneau C, Patard JJ, Rioux-Leclerc N, Bulletin du cancer. Volume 97, 5-15, Cancers du rein, Synthèse.

Pour en savoir plus :

Sur le site Allodocteurs.fr, une vidéo Dr Méjean "Tumeurs du rein : bénignes ou malignes ?" rédigé le 26 février 2009 par La rédaction de Bonjour-docteur, mis à jour le 10 septembre 2009.

Dernière mise à jour le 3 février 2015.

Ce site respecte les principes de la charte HONcode de HON Ce site respecte les principes de la charte HONcode.
Site certifié en partenariat avec la Haute Autorité de Santé (HAS).
Vérifiez ici.

Chercher uniquement dans des sites web
de santé HONcode de confiance :